来源：南宁养生网 发布时间：2017-06-05
据英国《逐日邮报》10月15日报道，一头稀疏的头发，戴着厚厚的眼镜，列侬麦克唐纳和理查德麦克唐纳成都治疗癫痫最好的医院兄弟看起来像开始令抚恤金的老人，但事实上他们分别只有五岁和六岁。
这对年轻的兄弟得了外胚层发育不良症，因此他们的头发，牙齿和指甲都生长异常。他们也没有汗腺，因此不能控制自己的体温。
因此在极度炎热或寒冷的情况下，他们则会面临生命危险。他们的牙齿生长的十分畸形，不会分泌任何口水，因此吃东西对于他们而言十分困难。
列侬和理查德镶嵌了假牙，从而避免吃饭时窒息的危险。他们的母亲佐伊麦克唐纳表示希望，这些情况不会缩短自己孩子的寿命。
理查德检查时只有16个月大，他的皮肤很苍白，没有头发，眉毛，只有零星几颗牙齿，她说，由于几乎没有牙齿，他的下巴瘪了下去，因此看起来很老。检查结果表明佐伊为外胚层发育不良基因的携带者。
她继续说道：那时我已经怀了列侬，医生说他被遗传的可能性只有50%。那段时间我们都非常焦虑，列侬出身时我们知道他得了同样的病。
外胚层发育不良症为一组遗传外胚层发育缺损的先天性疾患，世界上仅有7000名患者得了此病。有缺陷的基因会影响胚层的发育，胚层是早期胚胎发育的三个主要胚之一。
外胚层有助于眼球晶状体的发育，部分内耳的发育，手指脚趾、神经系统以及身体其他部分的发育，因此患有外胚层发育不良的患者会导致患者以上3处身体部位的发育缺陷。
而当人们至少得了以上两处身体部位的发育缺陷时，如牙齿畸形，头发稀疏，他们便被诊断为外胚层发育不良。
外胚层发育不良疾病协会的首席执行官DianaPerry表示，外胚层发育不良有多大150种临床表现，每个患者都不尽相同。
每年大约有六个儿童被确诊为该疾病，世界范围内约有550名儿童患者。这是一种基因缺点疾病，人们得了此类基因缺点的大多数情况下都会遗传给自己的后代。
患有外胚层发育不良的个体一生中都需要特殊呵护，如牙齿，特殊的空调装置以调节他们的体温，避免遭受强光刺激和其他方面的改良等。
那什么是外胚层发育不良症呢
外胚层发育不良综合征是一种比较罕见的先天性疾患。本病的一个突出的临床特点是夏季体温升高，而且容易中暑，婴幼儿时期容易出现热性惊厥。
外胚层发育不良综合征是一种比较罕见的先天性疾患。本病的一个突出的临床特点是夏季体温升高，而且容易中暑，婴幼儿时期容易出现热性惊厥。那么，外胚层发育不良综合征患儿为什么会出现发热呢?
外胚层发育不良综合征是一种与遗传因素有关的疾病，男性发病率明显高于女性。由于外胚层发育缺损，累及皮肤及其成都癫痫病医院哪家好附属结构如牙和眼，间或波及中枢神经系统。
本病在临床上分为有汗型和闭汗型两类，以闭汗型症状较重。因外胚层发育缺损累及皮肤，没法调节体温，所以夏季体温升高，症状与成都哪家医院医治癫痫最好暑热症非常类似。同时，患儿还表现为指趾甲发育不良，甲板粗糙，中央凹陷。由于汗腺和皮脂腺比正常人少，所以患儿皮肤菲薄、干燥。此外还有毛发稀少、角膜干燥等症状。
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